Як лікувати склероз туберози

Як лікувати склероз туберози: захворювання

Туберозний склероз або хвороба Бурневілля-Прінгл - це спадкове захворювання, при якому відбувається ураження нервової системи. Захворювання характеризується множинністю проявів: у хворих розвивається олігофренія, вони страждають від епілептичних припадків, виникають також шкірні симптоми патології, пухлинний процес. Хвороба детермінована генетично, і повністю вилікувати її неможливо, але можна зменшити симптоми патології.

Терапія націлена на запобігання епілептичних припадків і лікування пухлинних новоутворень. Для цих цілей можна використовувати народні зілля, які є більш безпечними, особливо коли лікування необхідно дітям. Такі препарати не надають побічних дій і дозволяють запобігти розвитку судом. Таке лікування дуже важливо, оскільки дозволяє забезпечити нормальне життя дитині і запобігти розумові тапсихічні порушення.

зміст

  • причини захворювання
  • симптоми хвороби
  • Діагностика і лікування захворювання
  • Прогноз і профілактика
  • причини захворювання

    Як лікувати склероз туберози: захворювання

    Хвороба є детерменірованной генетично і успадковується по аутосомно-домінантним ознакою. Це означає, що якщо в геномі дитини є пошкоджений ген, то його не можна буде замаскувати другим здоровим. Якщо хворий один з батьків, ймовірність розвитку захворювання складає 50-100%. Розвиток захворювання не пов'язане з підлогою малюка. Виявляється туберозний склероз у дітей в ранньому віці.

    Причому виникати вона може не тільки в сім'ях, де є хворі родичі, а й в абсолютно здорових сім'ях. Пов'язано це з виникненням нових мутацій. 70% захворювань пов'язано саме з набутими мутаціями, а не з успадкуванням від батьків.

    Існує два типи туберозного склерозу, в залежності від того, який саме ген пошкоджений мутацією: ген, відповідальний за синтез гамартіна або ген, відповідальний за вироблення туберін. Обидва цих речовини пригнічують розвиток пухлини в організмі людини. Якщо порушений синтез цих речовин, у людини відбувається розростання тканини глії - це клітини, які забезпечують захист і харчування нервових клітин.При туберозному склерозі відбувається утворення доброякісних пухлин з тканини глії.

    симптоми хвороби

    Симптоми захворювання можуть бути дуже різноманітні. Симптоми патології проявляються в перші п'ять років життя дитини. Також клінічні прояви залежать від ступеня захворювання. Якщо у дитини стерта форма туберозного склерозу, то хвороба часто навіть не діагностується. Таке захворювання протікає без олігофренії і епілепсії.
    При туберозному склерозі спостерігають:

    1. Ураження центральної нервової системи. Головна ознака туберозного склерозу - це судомний синдром. Епілептичні припадки зустрічаються у 90% хворих на це захворювання. Ці напади є причиною порушення психічного розвитку та поведінки хворої дитини. Близько половини дітей з подібними порушеннями страждає від затримки розумового розвитку. Симптоми порушення психічного розвитку: підвищена агресивність, неспокій, повільність. Дитина стає примхливим, не піддається умовлянням, в той же час його реакції сповільнюються, йому важко переключити увагу з одного на інше. Також у більшості хворих спостерігають порушення нічного сну, безсоння, сомнамбулізм.
      Виразність цих симптомів залежить від того, в якому віці почалися прояви захворювання. Чим раніше це сталося, тим серйозніше порушення ЦНС.
    2. Як лікувати склероз туберози: склероз

    3. Шкірні прояви. Практично у 100% хворих виникають дерматологічні симптоми захворювання. Шкірні прояви можуть бути дуже різні. Найчастіше у хворих на шкірі утворюються світлі плями. У міру дорослішання дитини кількість таких плям збільшується. Також в деяких випадках у дитини знебарвлюються волосся, брови і вії.
      На шкірі багатьох хворих утворюються ангіофіброми - поодинокі або множинні невеликі ущільнення, пофарбовані в жовтий або бурий колір.
      На другому десятку життя у хворого утворюється "шагренева шкіра" - ділянки пересушеній грубої шкіри. Найчастіше ці ділянки локалізуються на спині.
      У чверті хворих утворюються фіброзні бляшки або м'які дерматофіброма. Після статевого дозрівання у половини хворих виникають навколонігтьові фіброми, частіше на нижніх кінцівках. Ці новоутворення мають вигляд червонуватих папул, що оточують нігтьову пластинку.
    4. Очні прояви захворювання. У половини хворих утворюються новоутворення на зоровому нерві або тканини сітківки ока.Однак очні симптоми хвороби проявляються рідко. Головні ознака - прогресуюче погіршення зору, яке зростає в міру збільшення розмірів і кількості вузликів. У деяких випадках виникають і інші очні ознаки захворювання: порушення пігментації райдужної оболонки, відсутність частини сітківки, косоокість, катаракта, ангіофіброми століття.
    5. Поразка внутрішніх органів. У хворих туберозний склерозом утворюються множинні доброякісні пухлини внутрішніх органів. Пухлини часто симетрично вражають парні органи. Часто немає ніяких клінічних проявів таких пухлин, і виявити їх можна лише під час планового огляду. Найчастіше новоутворення виявляють у хворого в період від 5 до 40 років.
      Найчастіше виникають наступні поразки:
    • пухлини серця (рабдоміоми);
    • кістозні новоутворення легенів;
    • кістозні новоутворення нирок;
    • пухлини печінки (гамартоми);
    • новоутворення в шлунково-кишковому тракті.

    Якщо рабдоміоми утворюються на серце під час внутрішньоутробного розвитку або в ранньому віці, це може викликати загибель плода або важку серцеву недостатність.Пухлини, які формуються в більш пізній період, найчастіше протікають безсимптомно і можуть регресувати до віку 6 років.
    Кісти легенів утворюються у хворого після 30 років. Також у хворого утворюються пухлини в ротовій порожнині, поліпи в прямій кишці. У деяких хворих відбувається ураження зубної емалі.
    У більшості хворих новоутворення також утворюються в нирках. Вони можуть привести до ниркової недостатності і летального результату.

    У невеликого числа хворих (близько 5%) виявляють злоякісні новоутворення, які найчастіше локалізуються в нирках.

    Діагностика і лікування захворювання

    Для точної діагностики необхідно провести цілий комплекс обстежень і встановити ступінь порушень роботи різних систем організму.

    Для визначення ураження ЦНС і схильності до епілептичних припадків проводять електроенцефалограму, а також комп'ютерну та магнітно-резонансну томографію головного мозку.

    Для вивчення роботи внутрішніх органів проводять ультразвукове дослідження, комп'ютерну і магнітно-резонансну томографію, електрокардіограму, рентгенографічне дослідження грудної клітини.Ці діагностичні процедури дозволяють виявити розташування і кількість пухлин.

    Як лікувати склероз туберози: лікувати

    Також хворому проводять офтальмологічне обстеження, щоб визначити ступінь ураження сітківки і очного нерва.

    Лікування захворювання ускладнене, оскільки хвороба має генетичну природу. Існує підтримуюча терапія, яка дозволить зменшити прояви захворювання і вести людині повноцінний спосіб життя.

    Головним чином, лікування націлене на запобігання судом, оскільки саме судомний синдром найчастіше є причиною летального результату і затримки психічного і розумового розвитку дитини.

    Існують народні протисудомні ліки. рецепти:

    1. Перстач гусячий. Готують настій сухої трави цієї рослини на молоці. У 200 мл кип'яченого молока запарюють 1 ч. Л. перстачу, наполягають чверть години. П'ють по 1 склянці такого зілля три рази в день.
    2. Крестовник широколистий. У 200 мл окропу запарюють 20 г подрібненого кореня цієї рослини, наполягають в термосі годину, потім фільтрують. Приймають по 40 крапель цього зілля при нападі.
    3. Чебрець звичайний. У 200 мл окропу запарюють 15 г сушеної трави чебрецю, наполягають чверть години, потім проціджують.Приймають по 1 ст. л. тричі на день.
    4. Татарник колючий. В 1 склянці окропу запарюють 1 ст. л. сушеної трави татарника, настоюють 20 хвилин, потім фільтрують. Приймають по 1 ст. л. настою тричі на день.
    5. Адоніс весняний. У 200 мл окропу запарюють 1 ст. л. сушеної трави горицвіту, настоюють 20 хвилин, потім фільтрують. П'ють по 1 ст. л. настою 3 рази на добу.
    6. Валеріана лікарська. 1 ст. л. подрібненого кореня цієї рослини заливають 200 мл холодної кип'яченої води, настоюють 6-8 годин, потім доводять до кипіння і проціджують. Приймають по 1 ст. л. тричі на день.
    7. Полин. У 200 мл окропу запарюють 1 ст. л. сушеної трави полину. настоюють 30 хвилин, потім фільтрують. Приймають по 1/3 склянки тричі на добу.
    8. Подмаренник. У 500 мл окропу запарюють 2 ст. л. цієї трави, настоюють ніч, потім проціджують. Приймають по ½ склянки 4 рази на добу.

    Прогноз і профілактика

    Прогноз захворювання залежить від ступеня наростання симптомів. В цілому, лікування дитини з туберозний склерозом неможливо, але при застосуванні правильної підтримуючої терапії він може прожити довге повноцінне життя.

    Профілактика захворювання неможливо, оскільки воно найчастіше виникає в результаті спорадичних мутацій, ні запобігти, ні передбачити які не можна. Також в деяких випадках мутантний ген передається у спадок.Однак прихований перебіг хвороби виключається. Якщо у людини є обумовить це захворювання мутація, вона проявиться тими чи іншими симптомами. Імовірність того, що захворювання передасться у спадок, становить від 50 до 100%.

    Відео По Темі Проблеми: .