Як лікувати порфирию

Як лікувати порфирию: ложка

Порфирія (порфириновая хвороба) - це група різних захворювань, які можуть бути придбаними або вродженими. Їх суть полягає в порушенні синтезу гема, молекули компонента цитохромов, міоглобіну (м'язового білка), різних ферментів і гемоглобіну (основного переносника кисню в організмі). Виділяють придбану форму (як правило, це шкірна порфірія) і вроджену. Також захворювання класифікується на місця порушення синтезу гемоглобіну (порфірія печінкова, ерітропоетіческая та ін.). У Середні віки людей, хворих на цю недугу, звинувачували в вампіризм (так як симптоми дуже специфічні).

На жаль, порфірія - хвороба невиліковна. Але пацієнт може значно поліпшити якість і тривалість життя, якщо скористається натуральними лікувальними засобами. Так, печінкова форма вимагає прийому трав, які захищають печінку,а гостра переміжна порфірія - зілля, які підтримують правильну роботу нервової системи.

зміст

  • Причини і класифікація
  • симптоми
    • Пізня шкірна порфірія
    • Порфирія і вампіризм
    • діагностика
  • лікування
    • Народні засоби
    • Засоби для підтримки печінки
    • Засоби для усунення симптому "гострого живота"
    • Засоби для поліпшення стану шкіри
    • Засоби для поліпшення діяльності нервової системи
    • Причини і класифікація

      Як лікувати порфирию: ложка

      Як ми вже говорили, ця група захворювань найчастіше має генетичну природу.
      За місцем порушення синтезу гемоглобіну порфирию ділять на 2 великі групи - печінкова і мієлоїдна (ерітропоетіческая). У першому випадку патологія спостерігається в печінці, у другому випадку - в кістковому мозку.

      Ерітропоетіческая порфірія підрозділяється на:

      • ерітропоетіческую протопорфірію;
      • вроджену ерітропоетіческую порфирию (хвороба Гюнтера).

      Печінкова порфірія підрозділяється на:

      • гостру переміжну Порфирія;
      • змішану порфирию;
      • пізню шкірну порфірію;
      • спадкову копропорфірія;
      • Порфирія, обумовлену дефіцитом кислоти дегідратази б-аминолевулиновой кислоти.

      Існують фактори, які призводять до загострення захворювання. Так, шкірна форма проявляється при впливі великої кількості сонячного світла, так як ультрафіолет акумулює енергію в порфіріновх кільцях. Печінкова форма дає ускладнення (напад) після прийому алкоголю, деяких ліків, тривалого голодування, стресу, гормонального сплеску, перенесених інфекційних захворювань.

      Гостра переміжна порфірія - це окрема група, яка пов'язана не з порушенням метаболізму гемоглобіну, а з пригніченням виробництва уропорфіріноген і підвищенням активності ферменту синтази d-аминолевулиновой кислоти. Хвороба вражає центральну і периферичну нервову систему. Переміжна порфірія не відноситься до станів, описуваних в даній статті, тому ми більше не будемо до неї повертатися.

      симптоми

      У пацієнта з діагнозом порфірія симптоми зазвичай починають проявлятися в підлітковому віці, рідше перші ознаки зустрічаються у маленьких дітей. Захворювання може протікати в гострій формі (з ураженням печінки, спазмами кишечника і ін.), Або супроводжуватися тільки шкірними симптомами.

      Перерахуємо шкірні прояви порфірії:

      • потемніння шкіри і темні плями на тілі (як на фото);
      • підвищена чутливість до травм;
      • чутливість до світла (швидке почервоніння шкіри на сонце, важкі опіки від засмаги);
      • зміна кольору нігтя.

      Ці симптоми обумовлені накопиченням продуктів, що виробляються при дефектному синтезугема в організмі.

      Як лікувати порфирию: порфірія

      Так звані нейро-вісцеральні симптоми включають в себе:

      • болю в животі, здуття живота, нудота і блювота;
      • запор і пронос;
      • напади сильного болю (синдром гострого живота);
      • порушення дихання;
      • нейропатія;
      • параліч;
      • судоми.

      Неврологічні симптоми порфірії:

      • зорові і слухові галюцинації;
      • пригнічений настрій;
      • депресія;
      • дратівливість;
      • агресивна поведінка.

      Продукти метаболізму порфіринів виводяться з організму з сечею або калом в незміненому вигляді, що дає червоне забарвлення. Інші можливі симптоми: зміна кольору зубів на червоно-сірий (за рахунок осідання уропорфіріна і мопропорфіріна в кістках і зубах), надмірний ріст волосся. Але найважче виявляються гострі атаки у вигляді гострого живота. Іноді такі атаки можуть привести до смерті.

      Пізня шкірна порфірія

      Дана група хвороб є найбільш поширеною формою порфірії. У 20% випадках вона обумовлена ​​генетично (успадковується по аутосомно-домінантним і аутосомно-рецесивним типом), а в 80% - є набутою. Причому, найчастіше пацієнтами є особи чоловічої статі, які проживають у великих містах або регіонах з несприятливою екологічною обстановкою.

      Як лікувати порфирию: в

      Інші фактори, що призводять до розвитку хвороби: тривале токсичну дію на печінку (алкоголізм, прийом барбітуратів і сульфаніламідів), стреси, раннє перенесені печінкові захворювання.
      Перші симптоми, як правило, розвиваються у віці після 30 років. У пацієнтів спостерігаються:

      • шкірні зміни (коричневі пігментні плями, см. на фото);
      • висока травматичність шкірних покривів (на ділянках, які часто контактують з сонячним світлом, з'являються бульбашки, які згодом перетворюються на виразки і шрами);
      • затвердіння шкіри, схожі на склеродермію;
      • можливі проблеми з боку серцево-судинної системи (інфаркт міокарда, стенокардія);
      • кульгавість;
      • іноді - діабетоподобний синдром.
      • ураження в печінці, характерні для хронічного гепатиту і цирозу.

      Пізня шкірна порфірія небезпечна саме тим, що дає ускладнення на печінку. Такі пацієнти мають підвищений ризик розвитку раку печінки (це захворювання розвивається в 28 разів частіше, ніж у інших людей). Також є ризик гострої печінкової недостатності з усіма витікаючими наслідками (аж до смертельного результату).

      Порфирія і вампіризм

      Який зв'язок між поняттями "порфірія" і "вампіризм"? Вроджена порфірія, пов'язана з генетичною недостатністю ферментів, які беруть участь в синтезі гема (структур гемоглобіну), викликає ненормальне накопичення порфиринов в крові і тканинах. Надлишок цих порфиринов проявляється у хворих специфічними симптомами, наприклад, атрофією шкіри через надмірне впливу сонячних променів, фарбуванням зубів і нігтів в червоний колір, некрозом тканин (в тому числі висиханням ясен і оголенням шийок зубів), світлобоязню (дивіться фото).

      Як лікувати порфирию: порфірія

      Іноді у таких людей рясно і дуже швидко росте волосся, а також спостерігається алергія на алліцин - один з компонентів часнику. Ось чому в давнину хворих часто стратили за "вампіризм" або звинувачували в чаклунстві. Навіть зараз, якщо подивитися на деякі фото пацієнтів, можна подумати, що це герої фільмів жахів про зомбі.

      Деякі вчені вважають, що легенди про вампірів як раз і пов'язані з пацієнтами, що страждають від порфірії. Один з найвідоміших був король Людвіг II Баварський, який страждав від параної, безсоння, світлобоязні і депресії. Інші відомі історичні постаті, у яких виявлений вампіризм, це англійський король Георг III і художник Вінсент Ван Гог.

      В даний час в медичному середовищі не прийнято використовувати термін вампіризм.

      діагностика

      Ця група захворювання діагностується на підставі клінічних симптомів і тесту на визначення концентрації порфіринів і їх похідних в калі і сечі. Кожна різновид порфірії дає в аналізах свій характерний склад окремих порфиринов.

      У разі, якщо тип хвороби все ж встановити не вийшло, проводиться додаткове генетичне тестування для виявлення мутацій.

      лікування

      Вроджені форми порфірії є невиліковними. Хворі можуть поліпшити стан шкіри за рахунок уникнення сонячного світла і відмови від алкоголю. У разі загострення проводиться симптоматичне лікування знеболюючими, протиблювотними і седативними засобами.

      Як лікувати порфирию: в

      Слід зазначити, що пізня шкірна порфірія вимагає обмежувальної дієти зі значним зниженням споживання калорій, а при ерітропоетіческіх порфіріях, навпаки, потрібно збільшити калорійність раціону.
      Більшість пацієнтів ведуть повноцінне життя. Щоб не допустити загострень, їм рекомендується уникати стресів, відмовитися від шкідливих звичок, займатися спортом і загартовуванням.

      Увага! Люди, які страждають від цього захворювання, не повинні приймати порфіногенних ліків (таких як кетоконазол, карбамазепін, клемастин, дапсон, дименгидринат, прогестерон, оральні контрацептиви, барбітурати, еритроміцин та ін.). Вони значно погіршують стан пацієнта і можуть привести до важкого приступу.

      Народні засоби

      Лікування народними засобами, як і інші методи терапії, спрямоване на придушення симптомів, поліпшення якості і тривалості життя. Ми розділили всі рецепти на кілька категорій:

      • зілля з гепатопротекторну дію (для тих, у кого виявлена ​​печінкова форма порфірії);
      • засоби для поліпшення стану шкіри;
      • зілля, що покращують роботу шлунково-кишкового тракту і знімають симптоми гострого живота;
      • препарати, що покращують діяльність центральної і периферичної нервової системи (для пацієнтів з ерітропоетіческой порфирией і гострої переміжної порфірією).

      Засоби для підтримки печінки

      Лікування патологічних змін в печінці пацієнти повинні проходити кожні півроку, щоб уникнути цирозу і раку. Для цих цілей знадобляться наступні зілля.

      1. Масло примули вечірньої. Його потрібно приймати щоранку натщесерце по столовій ложці (можна запити невеликою кількістю води). Снідати рекомендується не раніше, ніж через годину після вживання даного засобу.
      2. Як лікувати порфирию: ложка

        Насіння розторопші. Ця рослина вважається найкориснішим для печінки. Його приймають курсами по 20 днів, лікування повторюють кожні 3-6 місяців. Щоранку з'їдайте столову ложку насіння (їх потрібно розжовувати в роті). Також мелені насіння можна додавати в салати, посипати бутерброди і закуски.
      3. Куркума - ще один відомий гепатопротектор. Дану пряність потрібно вживати по 0,25 чайної ложки в день, щоб печінка залишалася здоровою. Можете цю порцію додати в стакан медової води і впитися вранці натщесерце, а можете приправляти куркумою супи або соуси.Є ще один чудовий рецепт: 2 столові ложки сушених горішків кешью, половина чайної ложки куркуми і склянку теплого молока. Горішки подрібнюємо в блендері, заливаємо молоком, додаємо куркуму і випиваємо залпом.
      4. Мед з журавлиною - відмінний мікс для печінки. При загостренні порфірії змішайте в рівних частинах свіжі ягоди журавлини і натуральний мед, зберігайте суміш в холодильнику. Приймайте її по столовій ложці перед їдою 3-4 рази на день, лікування продовжуйте не менше 3 тижнів.

      Засоби для усунення симптому "гострого живота"

      Сильні болі в животі з'являються, коли кишечник активно абсорбує порфірини. Щоб прибрати цей стан, скористайтеся одним з наших рецептів.

      1. Активоване вугілля. Дозування розраховують виходячи з ваги пацієнта (одна таблетка на 10 кг) - це буде одна порція. За день потрібно прийняти три порції активованого вугілля. Якщо на наступний день не стане краще, продовжуйте лікування.
      2. Насіння кропу. Столова ложка сухих насіння заливається склянкою окропу і настоюється 10 хвилин. Потрібно випити не тільки рідину, а й з'їсти насіння на дні кружки.
      3. Вівсяний кисіль. Овес кип'ятять у воді, потім зливають воду, проціджують кашу і знову варять на малому вогні,поки суміш не загусне. В цей кисіль можна додати мед, насіння кропу або льону, масло шипшини - це тільки посилить його ефект. Приймають по 3 склянки киселю в день.

      Засоби для поліпшення стану шкіри

      Головне завдання - зменшити вплив сонячних променів на шкіру. Так як пацієнт навряд чи зможе постійно днем ​​перебувати вдома, пропонуємо засоби, які захищають епідерміс від ультрафіолету. Додатково вони допоможуть прибрати пігментацію, почервоніння, пухирі та інші шкірні зміни.

      Як лікувати порфирию: ложка

      Рецепт лосьйону:

      • 2 столові ложки кунжутного масла;
      • 2 столові ложки олії зародків пшениці;
      • 2 столові ложки олії авокадо;
      • 4 краплі ефірного масла іланг-ілангу;
      • 4 краплі ефірного масла лаванди.

      Всі компоненти з'єднати і ретельно збовтати. Масло готове до використання - наносите його на відкриті ділянки шкіри перед виходом з дому.

      Для усунення пігментації наносите ввечері перед сном свіжий сік петрушки або лосьйон. Рецепт лосьйону: залийте столову ложку зелені 100 мл окропу, настоюйте 20 хвилин, процідіть. Додайте 200 мл гліцерину, перелийте в пляшку. Перед нанесенням збовтувати.

      Щоб зменшити садна, прибрати пухирі і не допустити появи шрамів,робіть маски з вівсяних пластівців. Запарюють їх у воді, додайте сметану і рідкий вітамін Е, після чого наносите на шкіру. Лікування масками рекомендується проводити двічі на тиждень.

      Засоби для поліпшення діяльності нервової системи

      Порфирія може проявлятися депресивними станами, параноєю, галюцинаціями, погіршенням діяльності периферичної нервової системи (що призводить до судом, дихальної недостатності та ін.). Щоб цього не допустити, час від часу проводите лікування заспокійливими травами (курсами по 2 місяці).

      1. Іван-чай (кипрей вузьколистий). Він не тільки заспокоює, але і додає сил, зміцнює весь організм. Для денної дози вам потрібно заварити 2 столові ложки сухої трави в 500 мл окропу, укутати і залишити на 2 години (або заварити в термосі, що не укутуючи). Розділіть цю дозу на 2-3 прийоми, пийте чай після їжі.
      2. Буряковий сік. Свіжовичавлені буряковий мок змішується з такою ж кількістю меду і приймається по 2 столові ложки вранці і ввечері перед сном. Це теж рецепт не тільки для нервовому системи, але і для всього організму.
      3. Плоди калини. Розімніть столову ложку свіжих ягід виделкою, щоб виділився сік, потім залийте 500 мл окропу і настоюйте 1 годину.Пийте по 250 мл вранці та ввечері.
      4. Материнка. Ця трава призначається при сильних неврозах і галюцинаціях. Дозування - столова ложка на склянку окропу, витримати 15 хвилин, випити маленькими ковтками. У день можна прийняти 2-3 склянки такого напою.

      Корисні при нервових розладах ванни з ефірними маслами іланг-ілангу, сосни, лаванди. Можна також додавати в воду відвар соснових бруньок, шавлії, чебрецю, ромашки, розмарину.

      Відео По Темі Проблеми: Говорить Івано-Франківськ. Отець Порфирій.