Як лікувати хворобу фон Віллебранда

Як лікувати хворобу фон Віллебранда: лікувати

Хвороба фон Віллебранда - спадкове захворювання, яке проявляється підвищеною схильністю до кровотеч. Захворювання є досить поширеним і зустрічається трохи менше, ніж у 1% всього населення.

Передача хвороби фон Віллебранда здійснюється у спадок незалежно від статі дитини. Захворювання розвивається внаслідок недостатності фактора VIII або фактора Віллебранда - компонента внутрішньої оболонки стінки судин. Ця недостатність призводить до підвищеної проникності судин і схильності до кровотеч. Кровотечі можуть проявлятися при травмі, під час операції або спонтанно. Часто кровотечі виникають з носа, ясен, шлунково-кишкового тракту. Для жінок характерні маткові кровотечі.

Вилікувати це захворювання не можна. Але для поліпшення згортання крові і попередження кровотечі використовують народні засоби.Така терапія покращує обмін речовин, підвищує в'язкість крові і сприяє загальному поліпшенню стану здоров'я.

зміст

  • причини захворювання
  • симптоми патології
  • Вагітність при хворобі Віллебранда
  • діагностика
  • лікування захворювання
  • Прогноз і профілактика
  • причини захворювання

    Як лікувати хворобу фон Віллебранда: хвороба

    Хвороба фон Віллебранда передається у спадок. Мутантний спадковий ген розташований на аутосоме (нестатевий хромосомі) і з однаковою ймовірністю успадковується хлопчиками і дівчатками. Дитина може отримати дефектний ген від мами чи від тата. Спадкування дефектного гена йде по аутосомно-домінантним типом. Тобто, якщо в генотипі дитини існує мутантний ген, то хвороба фон Віллебранда у нього проявиться. Однак ступінь прояву захворювання залежить від того, присутній в геномі дитини одна або дві копії гена. У деяких випадках спостерігається часткове прояв ознак геморагічного синдрому. Хвороба часто поширена серед членів однієї сім'ї, причому вираженість симптомів у різних людей може бути різною.

    Порушення згортання виникає у дитини внаслідок недостатньої кількості так званого фактора VIII або фактора Віллебранда.Цей фактор є складним органічною речовиною, яке входить до складу внутрішньої оболонки кровоносних судин. Недостатність фактора VIII призводить до підвищеної проникності судин і розвитку хвороби фон Віллебранда. Також у хворого порушується нормальна робота тромбоцитів.

    Залежно від характеру перебігу захворювання виділяють два типи хвороби фон Віллебранда:

    • Тип I - класична форма захворювання. Відбувається зміна кількісного або якісного змісту фактора фон Віллебранда.
    • Тип II - відбувається порушення будови білкового компонента фактора фон Віллебранда.

    симптоми патології

    Клінічні прояви хвороби фон Віллебранда можуть бути дуже різними Також симптоми можуть періодично виявлятися, а потім зникати на невизначений термін.

    Симптоми захворювання найчастіше проявляються:

    • в перші дні після народження;
    • на тлі травми або хірургічного втручання;
    • при інфекційному захворюванні.

    Однак спрогнозувати геморагічний синдром при цьому захворюванні дуже важко, оскільки часто кровотечі проявляються раптово без будь-яких причин.Залежно від вираженості захворювання у деяких людей ознаки можуть взагалі бути відсутнім, а у інших кровотечі можуть бути настільки сильними, що приведуть до летального результату.

    Хвороба Віллебранда у дітей і дорослих проявляється наступними ознаками:

    • повторювані кровотечі з носа і ясен;
    • менструації у жінок тривалі і хворобливі;
    • "Чутлива" шкіра - гематоми на шкірі проявляються навіть при незначній травмі;
    • при побутових травмах кровотечі тривалі, їх важко зупинити;
    • висипання на шкірі петехіальні характеру.

    Найважче захворювання протікає у жінок. Крім хворобливих менструацій багато з них страждають від раптово відкриваються маткових кровотеч. Також у жінок з хворобою фон Віллебранда спостерігається знижений вміст заліза і анемія. Важко в цьому стані протікає вагітність і пологи. Вагітність може бути пов'язана з небезпекою для життя жінки.

    Часто при хворобі Віллебранда виникає періодично повторювана кровотеча з певної локації. Це пов'язано з тим, що саме в цьому місці у хворого особливо гостро проявляється недолік фактора VIII.Популярними джерелами кровотеч виступають шлунок і кишечник, слизова носа, матка.

    Як лікувати хворобу фон Віллебранда: лікувати

    Розвиток хвороби Віллебранда часто пов'язано з дефектами будови сполучної тканини людини. У цьому випадку крім кровотеч виявляються такі симптоми:

    • недостатність клапанів серця;
    • слабкість суглобів, часті травми через порушення будови зв'язок;
    • синдром Марфана: порушення будова кісток, серцева недостатність, порушення зору;
    • підвищена еластичність шкіри.

    Вагітність при хворобі Віллебранда

    Вагітність у жінок з цим захворюванням протікає важко. Висока ймовірність маткових кровотеч під час та після пологів. Крім того, у третини жінок підвищується ймовірність викидня або відшарування плаценти. Близько 50% вагітних жінок з хворобою фон Віллебранда стикаються з тими чи іншими ускладненнями цього захворювання. Небезпечно робити при цьому захворюванні кесарів розтин.

    Однак під час вагітності в крові і стінках судин жінки підвищується рівень відсутнього фактора VIII. Жінка отримує цей фактор від плоду (але тільки в тому випадку, якщо йому самому не передалося захворювання, і у нього виробляється достатня кількість фактора Віллебранда).Таким чином, незважаючи на загрозу ускладнень, в цілому хвороба позитивно впливає на стан здоров'я жінки і сприяє тривалій післяпологовий ремісії. Дитина найчастіше є повноцінним і здоровим, хоча і може успадковувати захворювання від своєї матері.

    Найбільш ймовірні періоди ускладнень:

    • перші 3 місяці вагітності, коли ще немає накопичення фактора Віллебранда, і існує висока ймовірність викидня;
    • пологи і перші 10 днів після них;
    • кесарів розтин і два тижні після нього.

    діагностика

    Точну діагностику необхідно провести при наявності у дитини відповідних симптомів. Запідозрити захворювання можна при частих сильних кровотечах при пошкодженні, а також спонтанних кровотечах, наявності гематом навіть після незначних травм.

    Як лікувати хворобу фон Віллебранда: хвороба

    Для точної діагностики проводять ряд досліджень і аналізів:

    • коагулограмма визначає швидкість згортання крові;
    • дослідження активності тромбоцитів;
    • визначення структури фактора фон Віллебранда, його кількості.

    Для визначення пошкоджень слизової проводять:

    • колоноскопію і гастродуоденоскопию для дослідження слизових шлунково-кишкового тракту;
    • дослідження слизових дихальних шляхів і ротової порожнини.

    При дослідженні слизової оболонки шукають зміни судин, їх розширення, звивистість, наявність ангиом.

    Для точної діагностики хвороби проводять генетичне дослідження. Також таке обстеження рекомендується провести у всіх членів сім'ї хворого.

    лікування захворювання

    Лікування хвороби Віллебранда схоже з терапією гемофілії. У терапії застосовують народні засоби на підставі цілющих трав. Ці кошти покращують згортання крові. Пити народні зілля необхідно курсами. Регулярний прийом таких лікарських препаратів запобігає розвитку кровотеч.

    Народні рецепти:

    1. Дивосил. Коріння цієї рослини потрібно нарізати і залити на ніч холодною водою. На 400 мл води потрібно взяти 2 ч. Л. корінців. На ранок зілля проціджують і випивають протягом дня невеликими порціями.
    2. Грицики. Потрібно приготувати настій і трави цієї рослини. На 400 мл води потрібно взяти 3 стол. ложки нарізаної трави, настоювати в термосі близько 4 годин, після чого процідити. Стандартне дозування по ½ склянки зілля 4 рази на добу перед прийомом їжі.
    3. Як лікувати хворобу фон Віллебранда: захворювання

      Герань лугова.2 столових ложки нарізаної трави герані потрібно залити 2 склянками води, настоювати ніч при кімнатній температурі, потім профільтрувати. Весь настою випивають протягом дня невеликими порціями.
    4. Горець почечуйний. У склянці окропу потрібно запарити 2 ст. л. трави горця, витримати на водяній бані чверть години, потім наполягати ще 45 хвилин і процідити. Отриманий настій потрібно довести до 200 мл теплої кип'яченої водою. Приймають по 1/3 склянки такого засобу три рази в день.
    5. Кінський щавель. Коріння цієї рослини нарізають і кип'ятять протягом 15 хвилин на малому вогні. На 300 мл води рекомендується взяти 1 столову ложку корінців. Після цього зілля наполягають ще 4 години, потім проціджують. Стандартна дозування: 1 столова ложка відвару 4 рази на добу до їди.
    6. Суниця. У терапії можна використовувати листя і ягід цієї рослини. З сушеного або свіжого рослинної сировини готують трав'яні чаї і приймають замість звичайного чаю. За смаком можна додати мед.
    7. Деревій. На склянку окропу рекомендується взяти 1 ст. л. трави деревію. Траву наполягають на водяній бані 15 хвилин, потім остуджують і фільтрують. Дають хворому по ¼ склянки 4 рази на день.
    8. Подмаренник звичайний.У склянці води потрібно протягом ночі настоювати 1 ч. Л. трави підмаренника, вранці процідити. Хворому дають по ¼ склянки такого настою 4 рази на добу.
    9. Горобина. У терапії захворювання використовують сік ягід горобини. Дитині можна давати по 1 ст. л. такого соку, змішаної з 1 ст. л. меду, 3 рази в день. Лікування триває 2 тижні, потім роблять перерву.

    Прогноз і профілактика

    Важливо провести своєчасну діагностику хвороби. Якщо патологія виявлена ​​вчасно, і розпочато прийом профілактичних засобів, то прогноз сприятливий. Небезпека для життя таких хворих представляють травми і хірургічне втручання. При правильно підібраною терапії у хворого рідко розвиваються інсульт або спонтанні рясні кровотечі, що загрожують життю.

    Оскільки захворювання носить генетичний характер, немає ефективних заходів профілактики патології. Дуже важливо при виявленні захворювання у одного з членів сім'ї провести обстеження і у інших, особливо у дітей. Якщо діагноз поставлений вчасно, хворий і його батьки попереджені про можливу небезпеку, ймовірність важких наслідків знижується.

    Відео По Темі Проблеми: .